angulo de cobbLa escoliosisicono ventana nueva, de moderada a severa, puede estar asociada con complicaciones importantes y puede requerir de intervenciones quirúrgicas, por ello, es importante entender y reducir al mínimo los factores de riesgo. La incidencia de la escoliosis, en el Síndrome de Prader-Willi es bastante alta (entorno al 30% en niños con edades inferiores a 10 años y hasta el 80% en niños mayores de 10 años) en comparación con la población general.

Ya que la progresión de las escoliosis es más evidente durante los períodos de crecimiento rápido, desde que la hormona de crecimiento (GH) comenzó a utilizarse como tratamiento en el SPW, una de las preocupaciones ha sido la posible relación entre el tratamiento y el aumento de la incidencia y/o gravedad de la escoliosis en personas con PW.

Por lo general, algunos endocrinos son contrarios a prescribir inicialmente GH o continuar el tratamiento en pacientes PW con escoliosis o que la desarrollan durante el tratamiento. De hecho, la escoliosis es el "efecto" más frecuentemente informado en los pacientes con SPW que son tratados con GH (Craig, 2006icono ventana nueva). Sin embargo, hoy parece que esto no significa necesariamente que el tratamiento con GH sea la causa directa de la escoliosis, existiendo estudios en los que, independientemente o no del tratamiento con GH, no se detecta ninguna diferencia en los tipos o la gravedad de la escoliosis (Nagai, 2006icono ventana nueva).

En un reciente estudio prospectivo, realizado en los Países Bajos, "Randomized Controlled Trial to Investigate the Effects of Growth Hormone Treatment on Scoliosis in Children with Prader-Willi Syndrome", los investigadores concluyen que la escoliosis no debe considerarse una contraindicación para el tratamiento de GH en niños con SPW.

En general, los estudios prospectivos (pacientes asignados al azar y los resultados comparados), se consideran más concluyentes que los estudios retrospectivos (donde se revisan los registros a posteriori). Concretamente, en este estudio, 91 lactantes y niños con SPW fueron asignados a recibir o no tratamiento con GH al azar, con seguimiento de la incidencia y progresión de la escoliosis durante 1-2 años.

Lo ya conocido es que la altura y la composición corporal de las personas tratadas con GH mejoro significativamente en comparación con quienes no recibieron GH. Pero según las conclusiones del estudio, los niños que recibieron tratamiento con GH, no tienen un mayor riesgo de escoliosis, ni sus escoliosis empeoran en comparación con los niños que no recibieron GH, incluso en algún caso, el tratamiento se asoció con una disminución de la curvatura de la columna vertebral.

Es decir, los niños con PW y escoliosis deben seguir el tratamiento con GH, sin el temor a que la GH agrave la escoliosis en comparación a lo que sería de otro modo. Lamentablemente, la alta incidencia de la escoliosis en el Síndrome de Prader-Willi sigue siendo un misterio y la forma de reducir la incidencia y su gravedad, compleja de entender.

Curiosamente, en este estudio, los niños con bajos valores de factor de crecimiento insulínico tipo 1icono ventana nueva (insulin-like growth factor-1 ó IGF-1) al inicio del estudio fueron más propensos a tener escoliosis. Dado que el IGF-1 presenta una elevada dependencia de la GH, aunque numerosos estudios informen de una secreción independiente, quizás y por asociación, un mejor funcionamiento en general del sistema GH, pueda ser una “protección” contra la escoliosis, una hipótesis que estaría a favor del tratamiento con GH de reemplazo a una edad temprana.

Sin duda, serán necesarios nuevos trabajos y estudios adicionales para comprender y tratar mejor las dificultades de las personas con SPW, pero este estudio apoya la continuación del uso de GH, incluso en presencia de la escoliosis.

El documento original (abr 2009) puede encontrarse en Growth Hormone Therapy Does Not Worsen Scoliosisicono ventana nueva


Tratamiento quirúrgico de la escoliosis en el niño y en el adolescente

Dr. Norbert Ventura (Hospital Sant Joan de Déu, Barcelona)

Ciclo de Conferencias SPW - Abril 2007 (AMSPW)
Duración 0:37:23

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